Les prions sont les agents infectieux à l'origine de la maladie du dépérissement chronique (Chronic Wasting Disease, CWD). Les prions sont des protéines anormalement repliées dépourvues d'ADN. Elles se répliquent en provoquant le réarrangement d'autres protéines normalement repliées en une structure mal repliée. Les protéines mal repliées s'accumulent dans le cerveau et finissent par endommager les tissus, entraînant des signes cliniques et des déficits neurologiques.
Les prions de la MDC se concentrent principalement dans le cerveau, la colonne vertébrale et les ganglions lymphatiques des animaux infectés. Ils ont également été trouvés, à des concentrations beaucoup plus faibles, dans divers autres tissus et fluides.
Transmission de la maladie du dépérissement chronique
Les cerfs peuvent se transmettre les prions de la MDC par la salive, l'urine et les excréments. Cela a conduit à des restrictions sur l'alimentation et l'appâtage des cerfs dans de nombreux États. Chaque fois que des cerfs sont rassemblés, par exemple sur un site d'alimentation ou de minerais, le risque de contact direct (c'est-à-dire nez à nez) et indirect (c'est-à-dire interaction avec de la salive, de l'urine ou des excréments contaminés par des prions de la MDC) est accru. L'augmentation des contacts directs et indirects entre les cerfs sains et les cerfs infectés peut amplifier la transmission de la maladie au sein d'une population d'individus sensibles.
La maladie du dépérissement chronique est considérée comme une maladie insidieuse pour diverses raisons, notamment parce que les cerfs infectés peuvent avoir l'air tout à fait normaux pendant plus d'un an avant de tomber malades et de mourir. Pendant cette période, ils déposent continuellement des prions infectieux dans l'environnement par le biais de leur urine, de leurs excréments et de leur salive. Un autre facteur de complication de la maladie du dépérissement chronique est le fait que les prions peuvent rester infectieux dans l'environnement pendant des années, principalement dans le sol. C'est pourquoi la MDC peut se propager au sein d'une population par l'interaction directe de cerfs malades avec des cerfs sains et par le contact avec un sol contaminé par des prions.
Peut-on détruire les prions ?
Les prions sont des protéines très robustes. Ils peuvent être congelés pendant de longues périodes et rester infectieux. Pour détruire un prion, il faut le dénaturer au point qu'il ne puisse plus provoquer un mauvais repliement des protéines normales. Une chaleur soutenue pendant plusieurs heures à des températures extrêmement élevées (900°F et plus) détruira de manière fiable un prion.
Il est conseillé aux chasseurs de porter des gants lorsqu'ils manipulent des carcasses de cerfs et de nettoyer le matériel utilisé sur la carcasse. Bien que les produits chimiques ne puissent pas détruire un prion ou le rendre inactif, les prions peuvent être enlevés manuellement ou dilués avec un désinfectant et un frottement.
Maladies à prions
Il existe une grande variété de maladies à prions, dont beaucoup n'infectent qu'une seule espèce. La MDC n'a été documentée que chez les cervidés d'Amérique du Nord, notamment les cerfs, les élans, les élans et les caribous. Certaines maladies à prions, comme l'encéphalopathie spongiforme bovine, peuvent infecter plusieurs espèces.
| Maladie à prions | Espèces concernées |
|---|---|
| Maladie de dépérissement chronique | Cervidés, y compris le cerf de Virginie, le cerf à queue noire, le cerf mulet, le wapiti, le renne et l'élan |
| Scrapie | Moutons |
| L'encéphalopathie spongiforme bovine (alias. Maladie de la vache folle) | Bovins, humains (voir nouvelle variante de la MCJ) |
| Encéphalopathie transmissible du vison | Vison |
| Maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) | Chez l'homme, survient spontanément, chez 1 personnes sur 1 millions. |
| Nouvelle variante de la MCJ | L'homme, résultat de la transmission des prions de l'ESB de la "vache folle" d'une vache à l'homme. |
| Kuru | L'homme, une maladie éteinte de Papouasie, en Nouvelle-Guinée, qui s'est propagée par le cannibalisme. |
Incubation
Les maladies à prions ont des durées d'incubation variables. La plupart des recherches sur la maladie du dépérissement chronique indiquent des périodes d'incubation allant de 16 mois à quatre ans, avec une moyenne de deux ans. Les prions de l'encéphalopathie des cervidés peuvent rester infectieux dans le sol pendant au moins deux ans, mais probablement plus longtemps.
Les maladies à prions observées chez l'homme (telles que le kuru et la variante de la MCJ) ont des périodes d'incubation de plusieurs dizaines d'années. Cette possibilité - une période d'incubation de plusieurs décennies - a toujours été une source de grande inquiétude pour les chercheurs qui tentent de déterminer si les prions de la maladie du dépérissement chronique peuvent infecter l'homme. Depuis que l'encéphalopathie des cervidés a été signalée pour la première fois chez des élans sauvages au début des années 1980, les efforts visant à déterminer si l'homme est sensible à l'encéphalopathie des cervidés doivent tenir compte du fait qu'il est peut-être trop tôt pour que les symptômes se soient développés.
Traitement
À l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement ou vaccin connu contre la maladie du dépérissement chronique. Tous les animaux infectés par la maladie du dépérissement chronique meurent invariablement de la maladie.